青少年失神性癫痫

　　青少年失神性癫痫：是特发性全面性癫痫综合征的一种，主要表现为严重而典型的失神发作，青少年失神性癫痫症状在青春期前后出现，几乎所有的患者都伴有全身强直-阵挛发作，五分之一的患者偶尔会出现肌阵挛抽动，文献报道发病年龄从5岁到20岁不等，最常见的发病年龄是9~13岁(占70%)。肌阵挛抽动和强直-阵挛发作常在失神发作后1~10年发生。在极少数的情况下全身-阵挛发作先于失神发作出现。

　　青少年失神性癫痫是由遗传因素造成的，精神和心理上的刺激是失神发作最主要的诱发因素。而缺乏睡眠、疲劳、饮酒、兴奋和强光，单独作用或者共同作用也是重要的诱发因素。发作期间脑电图正常或者仅轻度异常。

　　青少年失神性癫痫有明确的失神发作并出现严重意识障碍的临床表现，几乎所有的患者都出现全身强直-阵挛发作，超过一半的患者出现肌阵挛抽动，但程度轻微，脑电图记录到发作期爆发性的棘波或多棘波。

　　70%~80%的青少年失神性癫痫患者的发作可以被控制，但它是一种终身疾患。随着年龄的增长，尤其是在40岁以后，从认知障碍的程度、失神发作的持续时间和发生频率来看，失神发作有缓解的趋势，全身强直-阵挛发作不常发生，多是由于缺乏睡眠、疲劳和饮酒诱发。肌阵挛抽动程度轻，对患者的生活没有太大的影响。五分之一的患者出现频繁的，有时是难治性的失神发作和全身强直-阵挛发作，如果在青少年失神性癫痫发病早期未予正确治疗，这一比例更高。

　　典型的失神发作：其表现与儿童失神发作相似，但程度较轻，失神发作的特征是迅速、短暂，有严重意识障碍，伴完全性或部分性的无反应。发作时正在进行的自主活动常常停下来，但在发作会部分性恢复。患者在失神发作期，常可以见轻度的眼睑肌阵挛，少数伴有严重的眼睑或口周肌阵挛，节律性肢体抽动，以及单一或无节律性头、躯干和肢体肌阵挛抽动。失神发作持续时间从4秒到30秒不等，常常较长(16秒)。失神发作持续时间越短，程度越清，发作时间越晚的患者，预后越差。未接受治疗的患者，不可避免地会发生全身强直-阵挛发作，一般情况下主要在晨起后，但也在夜间和白天发作。15%~25%的患者出现肌阵挛抽动，但不频繁，程度轻，发作无规律，多在午后比较疲劳时出现，晨起时少见

　　非典型失神发作：非典型失神发作与典型失神发作相比其病情都较慢，症状也较典型失神发作轻，同时由于非典型失神发作多数发生在有精神行为异常的患儿，因其发作和终止有时很难判断。发作持续时间也难判断，但一般持续5~20秒。由于注意力集中可能会减少发作次数，困倦会增加发作次数，因此，即使录像脑电图监测也难对痫性发作次数进行计数。

　　非典型失常常伴有明显的姿势改变，伴有肌张力障碍的非典型失神发作可引起患者跌倒，眼睑阵挛、轻微强直或自主神经症状在这种发作中也常出现，部分患者可能合并有自动症，因此其临床上表现多种多样。